Leírás
Kryptopyrrolurie
Kryptopyrrolurie is een biochemische variant, waarbij de factor kryptopyrrol in verhoogde hoeveelheid aanwezig is in de urine van de patiënt. De meest simpele definitie is dat kryptopyrrolurie een dubbele deficiëntie is van minimaal zink en pyridoxaal-5-fosfaat, die niet met de voeding zijn aan te vullen.
Kryptopyrrol
Kryptopyrrol wordt ook wel aangeduid als KP, mauve factor of 2,4 dimethyl-3-ethylpyrrol. De urinaire uitscheiding van vrij kryptopyrrol varieert van 0 tot 500 mcg%, en is verhoogd bij stress in de breedste zin van het woord. De normale range is 0-20 mcg percent. 5% van de gezonde mensen heeft een verhoogd kryptopyrrol. Dit betreft voornamelijk vrouwen.
Een 24-uurs KPU-test is betrouwbaarder dan een ochtendurinetest voor volwassenen ouder dan 22 jaar. We raden een KPU-test in de ochtendurine aan voor alle kinderen en adolescenten onder de 22 jaar.
Symptomen bij pyrrolurie
De volgende symptomen kunnen bij kryptopyrrolurie voorkomen:
tremoren bleek uiterlijk (bleke,
spierspasmen pigmentloze huid)
rillingen en koorts blootstelling zonlicht:
witte plekjes op de nagels jeuk, geen bruine teint
slechte tand-emaille fotofobie
bovenste snijtanden dicht op elkaar striae op dijen, borsten
adem- en lichaamsgeur heupen
(adem: aldehyden, zoete geur) malformatie kniekraakbeen
(ochtend)misselijkheid gewrichtspijnen
obstipatie/diarree impotentie
(hoge) buikpijn hypoglykemie
pijnlijke milt anemie
verbetering bij vasten intolerantie voor
barbituraten intolerantie medicijnen
geen droomherinnering suïcidaal
disperceptie depressie
onregelmatige menstruatie of amenorroe
Bovenstaande symptomen zijn niet kenmerkend voor kryptopyrrolurie. Wanneer deze symptomen echter gecombineerd voorkomen, is de kans op kryptopyrrolurie groter.
Kryptopyrrol vormt een complex met pyridoxaal-5-fosfaat en verwijdert daarmee tevens vitamine B6 uit het lichaam. Anorexia en/of (ochtend) misselijkheid, oedeemvorming en kalknagels kunnen een teken van vitamine B6-deficiëntie zijn.
Stress
Stress van welke vorm dan ook kan zinkverlies veroorzaken. Bij sommige mensen kan stress ook urinaire kryptopyrrol-uitscheiding veroorzaken, waarbij tevens zink- en vitamine B6-verlies via de urine optreedt. Hierbij gaat het echter om zeer lage concentraties. Kenmerken van zinkdeficiëntie zijn witte plekjes op de nagels en een verlies van de reuk- en smaakzin.
Vasten
Een aantal mensen met een hoge kryptopyrrolwaarden in de urine voelt zich beter tijdens een periode van vasten. De kryptopyrrolwaarde daalt gedurende deze periode. Het is niet onmogelijk dat ook de darmen een bron van kryptopyrrol zijn. Darmflora is tijdens vasten aan veranderingen onderhevig
Glutenovergevoeligheid
Er zijn aanwijzingen dat bij het merendeel van de mensen met verhoogde kryptopyrrolwaarden in de urine tegelijkertijd sprake is van glutenovergevoeligheid. Er is echter nog weinig bekend over een eventueel onderliggend mechanisme.
Gezien de mogelijke relatie is het verstandig om naast een kryptopyrroltest ook een glutenovergevoeligheidstest uit te voeren. Deze test dient gericht te zijn op totaal-gluten en niet alleen op alfa-gliadine van tarwe.
Familiaire aandoening
Een opvallend kenmerk van kryptopyrrolurie is dat het vooral voorkomt in families waarin met name meisjes voorkomen. Miskramen in deze gezinnen zijn vaak jongens. Ook doodgeborenen of kinderen met geboorte-afwijkingen zijn vaak jongens.
In het algemeen wordt tot de puberteit of adolescentie een normaal leven geleid. Na die leeftijd kunnen, met name in perioden van stress, psychische problemen ontstaan zoals depressie, suïcide dispercepties en hallucinaties.
Onderzoek en behandeling van pyrrolurie
Met behulp van een laboratoriumtest kan kryptopyrrol in de urine geanalyseerd worden. Hiervoor is een kleine hoeveelheid urine voldoende, waar het conserveermiddel ascorbinezuur aan toe moet worden gevoegd.
Een patiënt met verhoogd kryptopyrrol (>0.06 units) in de urine kan dagelijks wel 2000 mg vitamine B6 nodig hebben om de urinaire kryptopyrrol-uitscheiding te normaliseren.
Behandeling met supplementen van vitamine B6 en zink zijn succesvol gebleken voor het verdwijnen van een aantal schizofrenie-achtige symptomen. De adem ruikt niet langer meer naar aldehyden.
Ook bij zink en vitamine B6 (pyridoxaal-5-fosfaat)-therapie, gecombineerd met mangaan-suppletie kan bij pyrrolurie al binnen 24 uur resultaat optreden en er is zeker in een week tijd verbetering waarneembaar. Totaal herstel kan wel 3 tot 4 maand duren. De biochemische dysbalans en symptomen zullen binnen 1 tot 2 weken na stoppen met de suppletie weer terug komen.
Mensen met kryptopyrrol in hun urine (pyrolurics) hebben herhaaldelijk laten weten dat zij geen droomherinnering hebben. Bij voldoende vitamine B6 en zinksuppletie is er wel droomherinnering. Wanneer de vitamine B6 dosis te hoog is of vooral tijdens de avondmaaltijd genomen wordt, zijn de dromen echter zo levendig dat men ontwaakt en niet meer kan slapen. In deze gevallen moet de suppletie verminderd worden.
Pyrrolurie kan samen voorkomen met andere dysbalansen als histapenie, histadelie, verhoogd kopergehalte of cerebrale allergieën. In deze gevallen zal herstel minder snel optreden.
